Θλίψη έχει σκορπίσει σε όλο τον κόσμο ο θάνατος του Γεράσιμου Μιχελή, που έγινε ευρέως γνωστός στο κοινό ως ο «κακός» του Παρά Πέντε του Γιώργου Καπουτζίδη. Μάλιστα, όπως έγινε γνωστό, ο ηθοποιός τα τελευταία χρόνια έδινε μια σκληρή μάχη με την ALS, που είναι γνωστή και ως η «Νόσος του Χόκινγκ».

Η Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS) ή νόσος του κινητικού νευρώνα (MND), αποτελεί μια σπάνια και ιδιαίτερα σκληρή νευρολογική πάθηση. Πρόκειται για μια προοδευτική νόσο που εκφυλίζει τα νευρικά κύτταρα, τα οποία είναι υπεύθυνα για την κίνηση, αφήνοντας τον εγκέφαλο άθικτο, αλλά το σώμα να παραλύει σταδιακά.

Πώς λειτουργεί η ALS

Σε έναν ασθενή με ALS δυσλειτουργούν οι κινητικοί νευρώνες. Αυτά τα εξειδικευμένα κύτταρα, που βρίσκονται στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, είναι οι «αγγελιοφόροι» που μεταφέρουν τις εντολές από τον εγκέφαλο στους μύες. Είναι υπεύθυνα για κάθε εκούσια κίνηση: από το περπάτημα και την ομιλία, μέχρι τη μάσηση και την αναπνοή.

Σε ένα άτομο με ALS, αυτοί οι νευρώνες αρχίζουν να καταστρέφονται και να πεθαίνουν. Ως αποτέλεσμα, τα ηλεκτρικά μηνύματα από τον εγκέφαλο δεν φτάνουν πλέον στους μύες. Χωρίς αυτά τα μηνύματα, οι μύες αδυνατίζουν, ατροφούν (χάνουν τη μάζα τους) και τελικά παραλύουν. Στην ουσία, ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις, παγιδεύοντας τον ασθενή μέσα στο ίδιο του το σώμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ALS

Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται με διαφορετικό τρόπο σε ανθρώπους και μπορεί να είναι ανεπαίσθητα ή να μοιάζουν με άλλες καταστάσεις, καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη στο αρχικό στάδιο. Ωστόσο, συνήθως περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στο περπάτημα, συχνά παραπατήματα και δυσκολία εκτέλεσης απλών, καθημερινών δραστηριοτήτων (πλύσιμο πιάτων, γράψιμο με μολύβι/στυλό, χειρισμός πιρουνιού στο φαγητό κλπ)
  • Αδυναμία στα πόδια ή/και τους αστραγάλους
  • Αδυναμία στα χέρια ή αδεξιότητα
  • Δυσκολία να κρατήσουν το κεφάλι σε όρθια θέση ή να διατηρήσουν μία ορθή στάση του σώματος
  • Συσπάσεις και κράμπες των μυών, ειδικά εκείνων στα χέρια, τους ώμους, τη γλώσσα και τα πόδια
  • Δυσκολία στην ομιλία και την φωνητική έκφραση
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Ανεξέλεγκτες περίοδοι γέλιου και κλάματος

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο από τη νόσο ALS

Ηλικία: Οι περισσότεροι ασθενείς με ALS είναι μεταξύ 40 και 60 ετών. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί σε ανθρώπους και σε νεαρότερη ηλικία, ακόμα και από τα 20 χρόνια της ζωής τους.

Φύλο: Οι άνδρες έχουν 20% περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ALS. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισής της μεταξύ ανδρών και γυναικών εξισώνεται μετά την ηλικία των 70 ετών.

Κληρονομικότητα: Το 5-10% των ατόμων με ALS έχουν οικογενειακό ιστορικό. Αυτά τα άτομα έχουν 50% πιθανότητα να περάσουν το γονίδιο που προκαλεί τη νόσο στα παιδιά τους.

Ποσοστό επιβίωσης: Το 50% όλων των ανθρώπων που πάσχουν από ALS ζουν τουλάχιστον 3 ή περισσότερα χρόνια μετά τη διάγνωση, περίπου το 20% ζει για 5 χρόνια ή περισσότερο και το 10% επιβιώνει για περισσότερα από 10 χρόνια.

Διάσημοι που έδωσαν ή δίνουν μάχη με την ALS

Η εκφυλιστική αυτή νόσος δεν κάνει διακρίσεις. Και μπορεί να είναι σπάνια, όμως, έχουμε δει διάσημα πρόσωπα να έδωσαν τη δική του σκληρή μάχη με την ALS.

Στίβεν Χόκινγκ: Ο πιο διάσημος ασθενής της νόσου, του οποίου το όνομα συνδέθηκε με αυτήν. Ο Βρετανός θεωρητικός φυσικός και κοσμολόγος διαγνώστηκε στα 21 του χρόνια κι ενώ το προσδόκιμο ζωής της νόσου είναι συνήθως μόλις λίγα χρόνια, ο Χόκινγκ, έζησε για 40 ολόκληρα χρόνια, με την περίπτωσή του να θεωρείται εξαιρετικά σπάνια όσον αφορά την επιβίωση.

Λου Γκέριγκ: Ο θρυλικός Αμερικανός παίκτης του μπέιζμπολ, από τον οποίο πήρε το όνομά της η ALS στις Ηνωμένες Πολιτείες (Lou Gehrig’s Disease). Η διάγνωσή του το 1939 τράβηξε την προσοχή του κοινού στην ασθένεια.

Ντέιβιντ Νίβεν: Ο Βρετανός ηθοποιός, που αγαπήθηκε ως «Φαντομάς» στην ταινία «Ροζ Πάνθηρ», ενώ πήρε Όσκαρ για την ερμηνεία του στο «Separate Tables», διαγνώστηκε με την ALS το 1980 και πέθανε τρία χρόνια μετά.

Τόνι Τζουντ: Ο Βρετανός ιστορικός και συγγραφέας, ειδικός στην ευρωπαϊκή ιστορία, διαγνώστηκε με ALS το 2008 και απεβίωσε το 2010. Παρά την ραγδαία εξέλιξη της ασθένειας και την προοδευτική απώλεια των κινητικών του λειτουργιών, ο Τζουντ εκμεταλλεύτηκε το χρόνο που του απέμενε για να γράψει εκτενώς για την εμπειρία του με την σπάνια ασθένεια στο βιβλίο του «The Memory Chalet».

Έρικ Ντέιν: Ο αγαπημένος πρωταγωνιστής του Grey’s Anatomy, ανακοίνωσε πρόσφατα πως διαγνώστηκε με την ALS. «Έχω διαγνωστεί με ALS. Είμαι ευγνώμων που έχω την αγαπημένη μου οικογένεια στο πλευρό μου, καθώς οδεύουμε στο επόμενο κεφάλαιο», ανακοίνωσε μέσω του People, ενώ σε τηλεοπτική του συνέντευξη, λύγισε καθώς μιλούσε για τη δύσκολη μάχη που έχει κληθεί να δώσει.